"Gracias por darnos alas", el mensaje del médico moscón Quico Muñoz, que abandera el proyecto "Pedaleando por la Piel de Mariposa"

Francisco Muñoz González-Arechaga, "Quico", recibió en la última Gala del Deporte Moscón el premio especial a la trayectoria deportiva, de más de 35 años, los últimos doce dedicados a representar a la Asociación Debra Piel de Mariposa. A la entidad, que trabaja en favor de los afectados por la epidermólisis bullosa distrófica recesiva (EBDR), enfermedad poco frecuente e incurable hoy en día, se destinó también la recaudación de la última "San Silvestre" organizada por el Ayuntamiento de Grado, un municipio donde esta dolencia es conocida gracias a la labor de Muñoz y de quienes le han apoyado en el proyecto "Pedaleando por la piel de mariposa". Es miembro de una conocida saga moscona de médicos, profesión que actualmente ejerce como especialista en Anestesiología y Reanimación en el Hospital Público de La Mariña, en Burela (Lugo), donde también está al frente de la coordinación de donaciones de órganos en este centro hospitalario.

Ahora le han reconocido en casa, en Grado, donde creció y pasó su juventud, donde vuelve cada vez que puede y reside parte de su familia. "Estoy muy agradecido por el premio y también porque el Ayuntamiento nos donó la recaudación de la ‘San Silvestre’, una deferencia que quiero destacar. Son momentos que te emocionan. Este premio de la Gala del Deporte yo digo que va dedicado a todos los afectados y sus familias, empezando por todas aquellas mariposas que por desgracia ya no nos acompañan. Y a mi hija Inés, de 12 años. Y a mis ‘globerinos moscones’, sin cuya inestimable ayuda nada de esto sería posible", dice.

Los "globerinos" son los "jefes de ruta" ciclista a los que se refiere como Pin Coalla, Garsúa, Serra... (José Coalla, José Garsúa y José Serrano). Y especialmente alguien al que siempre lleva "en el corazón", a Alfredo Martínez Cañedo, "Fredo", compañero "de profesión, de aventuras y una persona excepcional", ya fallecido, como "Guti y Tito" (Agustín Navarro Vidal y Tito Fernández Diego), a los que Muñiz menciona con gran cariño.

"Tengo que dar las gracias a Grado, a todos los miembros del equipo de competición de Debra Piel de Mariposa, que año tras año representan a nuestra asociación; al presidente, Manuel Prieto, ‘Lolo’, y un recuerdo especial a mi mentor Juanma Toribio. Y al Ayuntamiento, por su implicación, con la edil de Deportes, Lorena Álvarez Cabo, y el coordinador del Área de Deportes, Juan Luengo, entre otros. También estoy muy agradecido al Ayuntamiento de Burela y a todos los que se han implicado en campañas y actividades, a los patrocinadores. Y especialmente a mi familia, pues sin ellos nada de nada sería posible. A Grado y a todos, gracias por darnos siempre alas", señala Muñoz.

Impulsó "Pedaleando por la piel de mariposa" a partir de 2012, después del nacimiento de sus hijos gemelos, Francisco e Inés. La niña es una de las aproximadamente 350 personas que sufren una de las formas severas de epidermólisis bullosa distrófica recesiva en España. El niño, Francisco, no la tiene, aunque probablemente es portador, indica su progenitor. Como padres (está casado con Sofía Méndez Coto, también médica, oftalmóloga) se vieron "perdidos" en aquellos primeros momentos del diagnóstico de la pequeña y recurrieron a la Asociación Debra, fundada ya en 1993 y cuyo equipo presta un apoyo fundamental a los afectados y sus familias. Por ello, para corresponder el respaldo que supone el colectivo, "quisimos aportar nuestro granito de arena para que entre todos, poco a poco, la enfermedad sea más conocida, se mejore la calidad de vida de quienes la sufren y, por qué no, se llegue a conseguir un tratamiento futuro".

El grupo ciclista de Debra Piel de Mariposa nace en Grado, "con amigos míos de la infancia y con paisanos como Fredo, Pin Coalla, Garsúa...". "Toda esa gente de la que hablamos antes, ese fue el núcleo originario. En la Gala del Deporte me emocioné recordando a Alfredo Martínez Cañedo, ‘Fredo’, porque él fue el primero que me dijo: ‘Mira, o se hace ruido con este tema o no lo conoce nadie, porque lo que no se ve no existe. Así que ruido con esto, y yo te voy a ayudar’. Era un paisano impresionante, un amigo de verdad, un tipo excepcional", asevera Muñoz sobre quien, además de médico y referente de la sanidad pública asturiana, fue alcalde de Grado.

"Hicimos unas camisetas, unas equipaciones de bici y así se empezó. Luego, dentro de la escuela de Santi Pérez, hay un equipo específico de piel de mariposa, que paga su licencia y es un equipo de competición. Tenemos un equipo inscrito en la Real Federación de Ciclismo de España, ciclistas que lucimos los colores de la Asociación Debra Piel de Mariposa en múltiples competiciones ciclistas y pruebas cicloturistas", comenta Muñoz.

"Pedaleando por la piel de mariposa" tiene por objeto unir deporte, solidaridad y la labor importantísima de sensibilización para que esta durísima enfermedad sea un poco más visible y conocida. "A través del equipo ciclista hacemos retos solidarios que conllevan campañas de crowdfunding cuando organizamos alguna experiencia potente. Estuvimos ya en los Alpes varias veces, en Marruecos, Pirineos...", explica.

La enfermedad se conoce con este nombre "porque se compara la delicadeza de la piel de quien la padece con las alas de una mariposa". El déficit de colágeno VII, que ejerce de "pegamento", de anclaje entra la epidermis y la dermis, lleva a una extrema fragilidad de la piel que hace que a los afectados les aparezcan ampollas y heridas a partir del más leve roce o incluso de forma espontánea. Hay distintos grados y los afectados conviven con largas y dolorosas curas, teniendo a veces gran parte del cuerpo vendado. Genera discapacidad física y gran dependencia a causa de la pérdida de funcionalidad de pies y manos. Y complicaciones como problemas bucodentales, desnutrición, estrechamiento esofágico, infecciones o cáncer de piel.

La epidermólisis bullosa distrófica recesiva es una enfermedad de carácter recesivo y es de transmisión genética. Una de cada 273 personas es portadora sana de la enfermedad, que se manifiesta cuando dos portadores tienen descendencia y ambos transmiten el gen recesivo. Hay un 25 por ciento de probabilidad de que ocurra en cada embarazo a partir de dos 2 portadores.

Muñoz recuerda perfectamente cuándo estaba preparando el MIR en Oviedo y hablaron en las clases de esta enfermedad, hasta "dónde estaba sentado, al lado de la que sería después mi mujer". Y en "pensar en que qué duro que te tocase algo así". "Lo es. Ni nuestra familia más cercana se puede hacer realmente una idea de lo que es el día a día. No solo afecta a la piel, lo más visible externamente. Afecta a las mucosas internas, a la mucosa esofágica...", señala.

"Es una enfermedad muy cuidador-dependiente, pues las curas son incluso diarias y esto termina pasando gran factura. Además el pronóstico de la enfermedad va muy ligado a estos cuidados. En nuestro caso es Sofía, mi mujer, la que lleva las riendas", indica.

La esperanza de vida de los afectados va aumentando. "Cuando nació Inés, más o menos estaba entre los 30 y 40 años. Ahora los tratamientos oncológicos mejoraron. Se mueren fundamentalmente de problemas oncológicos, de cánceres de piel y de infecciones. Son los dos principales problemas que sufren, al tener tanta herida abierta tanto tiempo", indica.

Investigación

La investigación hoy día se dirige hacia "la terapia génica, el corta y pega genético, con el que llegará un momento que puedas modificar la cadena de ADN".

"Los tiros van por ahí. Se puede llegar a sintetizar el gen que les falta. Pero va despacio. Recientemente en Estados Unidos aprobaron un tratamiento también genético a través de un virus herpes, te lo inyectan en la herida y ese herpes te sintetiza colágeno de por sí. Entonces las heridas te cicatrizan más rápido y te llegan a cerrar. En algunos lugares de Europa ya se aprobó, en Francia y en Alemania. En España está todavía ahí pendiente porque son tratamientos carísimos. Las enfermedades raras se investigan muy poco porque a la industria farmacéutica no le salen rentables. No es igual de rentable investigar para diabéticos que para piel de mariposa. Aunque dentro de lo que cabe hay suerte y se está avanzando, porque se investiga por lo devastadora que es", destaca.

La Asociación Debra premió a este matrimonio como socios del año por la aportación lograda a través de los diversos proyectos y campañas solidarias que han impulsado. En Burela, Muñoz puso en marcha otras iniciativas, como el Festival Deportivo Alas de Vida.

"Se hizo ese festival varios años, los últimos ya no pude porque tenía mucha carga de trabajo en el hospital y no llegaba a todo. Calculo que entre todas las cosas que organizamos nosotros llevaremos unos 120.000 euros recaudados. Es muy importante que la asociación tenga recursos para las familias, para que haya enfermeras que les ayuden, que les enseñen a curar, para tener un apoyo que hace falta, porque sin un colectivo detrás que respalde es muy duro, sobre todo para las personas que carecen de recursos... Es súper importante que exista un colectivo, fundamental con una enfermedad tan sumamente dura como esta, crónica e incurable. Todo el tratamiento que se le da es paliativo. No hay más. Curar las heridas, vigilar que a partir de los 20 años más o menos no empiecen con cánceres, prevenir que puedan coger una infección... He visto morirse a muchos críos. Y críos que conoces... Es muy duro", reflexiona.

En la "San Silvestre" de Grado se recaudaron 2.400 euros que se donaron íntegramente a Debra Piel de Mariposa. "A eso hay que añadir otros 600 euros que se obtuvieron con otra ‘San Silvestre’ virtual que organizamos a través de redes sociales", señala. En total, tres mil euros que se destinarán a dar apoyo a las familias.

Cómo ayudar a la Asociación Debra

La iniciativa ciclista que abandera este moscón también logró estar becada por la Unión Europea a través del proyecto "Rarity on Wheels" para dar a conocer las enfermedades raras a través de la bici. "Fueron dos años haciendo un proyecto muy chulo con gente de Italia y Polonia. Visitamos Polonia en una reunión y llevé a Borja Gómez, un chaval al que quiero mucho, que digo que es mi ‘ahijado’, como uno de nuestros embajadores", destaca.

¿De qué forma se puede ayudar? Hay muy diversos modos de colaborar con Debra Piel de Mariposa. Tienen perfiles en Facebook (pieldemariposa) y en X (@pieldemariposa), además de canal de Youtube para seguir su actividad e iniciativas. Contribuir también es posible haciéndose socio: a través del correo info@debra.es se puede solicitar información y cuentan con una web (www.pieldemariposa.es) que ofrece todos los detalles de actividad y formas de apoyarles. Asimismo se puede ser "embajador" (en vez de una donación se puede ayudar con las habilidades de cada cual, tiempo, ideas, contactos, etcétera, "para llegar donde nosotros no podemos") y colaborando con las tiendas solidarias, bien como cliente, bien como donante de artículos o como voluntario para atender la iniciativa.

Además hay plataformas como Teaming (herramienta online para recaudar fondos para causas sociales a través de microdonaciones de 1 euro al mes), donde hay un grupo específico para Debra. También se llevan a cabo campañas de microdonaciones en páginas como "migranodearena" (www.migranodearena.org) donde se crea un reto a partir del que animar a los ciudadanos a contribuir con una determinada causa solidaria.